Ventricolomegalia nei neonati

Ventricolomegalia nei neonati: qual è la diagnosi e quale trattamento dovrebbe ricevere il bambino?

La ventricolomegalia è una patologia congenita (piuttosto raramente acquisita) del cervello a causa del suo sviluppo intrauterino scorretto. Per la malattia, è tipico un aumento (dilatazione) dei ventricoli laterali nella loro dimensione, che porta alla formazione di vari disturbi neurologici nel neonato.

Normalmente, la dimensione del ventricolo laterale non deve superare 1... 4 millimetri. La ventricolomegalia è confermata se questi indicatori aumentano a 12... 20 millimetri.

Le ragioni di questa patologia non sono note ai medici. Ma secondo le statistiche, nei bambini nati da donne dopo 35 anni, questa deviazione viene diagnosticata molto più spesso che nei bambini nati da madri più giovani..

La dilatazione dei ventricoli laterali è percepita da molti pediatri non come una malattia indipendente, ma come una condizione patologica causata da malformazioni intrauterine. La ventricolomegalia può formarsi in risposta alla prematurità del bambino, così come nei bambini le cui madri, durante il periodo di gestazione, hanno sofferto di una grave malattia infettiva e hanno ricevuto traumi addominali, accompagnati da sanguinamento uterino.

Molto spesso, la dilatazione dei ventricoli laterali del cervello viene diagnosticata insieme ad anomalie cromosomiche, ad esempio la sindrome di Down. I difetti dello sviluppo non ereditario non fanno eccezione.

Nei neonati sani, la patologia può svilupparsi come complicanza del rachitismo. Nei bambini più grandi, l'espansione delle cavità ventricolari può accompagnare la malattia mentale, come la schizofrenia e il disturbo bipolare..

Quali sono i tipi di dilatazione ventricolare?

Per valutare lo sviluppo del cervello fetale, viene eseguita una procedura ecografica per una donna. Questo è l'unico metodo affidabile per diagnosticare la patologia..

Esistono due tipi di ventricolomegalia: lato destro e asimmetrico.

La gradazione successiva è in base al tipo di gravità della corrente.

  1. Formato patologico facile. L'espansione dei ventricoli non supera i 12 millimetri.
  2. Gravità moderata. La dilatazione raggiunge i 15 millimetri ed è accompagnata dall'asfissia del deflusso del liquido cerebrospinale (liquido cerebrale). Al bambino vengono diagnosticati disturbi neurologici.
  3. Forma severa. Il volume del ventricolo cerebrale viene aumentato a 20 millimetri (a volte di più). In questo caso, vengono registrate gravi patologie dello sviluppo del cervello, in particolare l'idrocefalo può essere confermato..

Per posizione, ci sono:

  • dilatazione ventricolare laterale (sinistra + posteriore);
  • patologia del terzo ventricolo (nell'area delle collinette ottiche nella parte anteriore della fronte);
  • quarto ventricolo (nella parte occipitale - nel midollo allungato e nel cervelletto).

Sintomi di patologia

La malattia può essere diagnosticata senza problemi durante una procedura di ecografia intrauterina. Ma lo specialista può saltare la patologia se la deviazione è piccola (una forma lieve di ventricolomegalia, non combinata con altre malattie).

Se un bambino è nato con questa deviazione, è necessario monitorare attentamente il corso del suo sviluppo. Il bambino ha bisogno di una consulenza specialistica nei seguenti casi:

  • in seguito si è seduto e ha camminato (rispetto ai suoi coetanei);
  • il bambino tace in un momento in cui è il momento di balbettare e provare a pronunciare i suoni;
  • sperimentando mal di testa e convulsioni;
  • con una grande dimensione della testa (la differenza tra il volume del cranio e il torace del bambino supera i 3 centimetri).

A volte la diagnosi viene fatta ai bambini con un ritardo nello sviluppo motorio e del linguaggio. Ma come tale, la ventricolomegalia è assente. Di conseguenza, tali bambini raggiungono facilmente lo sviluppo dei loro coetanei e, naturalmente, non stiamo parlando di alcuna deviazione di tipo neurologico..

Trattamento della ventricolomegalia

Dopo aver determinato il grado di espansione dei ventricoli, al bambino può essere prescritto sia il trattamento che la semplice osservazione. In circa l'80% di tutti i casi diagnosticati da lievi a moderati, i bambini si sviluppano senza alcuna anomalia. Il restante 20% rappresenta la formazione di varie neurologie.

Il regime di trattamento farmacologico viene compilato dal medico su base individuale. Tiene conto della gravità della patologia e delle caratteristiche del decorso della malattia. Devi capire che i farmaci non possono restituire la dimensione "corretta" al ventricolo, ma normalizzano i processi che si verificano con "errori".

Molto spesso, l'appuntamento viene assegnato:

  • Farmaci nootropici che migliorano il flusso sanguigno alle cellule cerebrali.
  • Antiipossanti. I mezzi aumentano la resistenza del corpo all'ipossia.
  • Diuretici. I farmaci favoriscono la rimozione del liquido in eccesso.
  • Farmaci risparmiatori di potassio. I fondi rallentano la rimozione del potassio dal corpo del bambino, che impedisce la formazione di disturbi neurologici.
  • Complessi vitaminici.

Un buon risultato è dato da esercizi terapeutici e sedute di massaggi..

Nella patologia grave, al bambino può essere prescritto un trattamento chirurgico. Un tubo di drenaggio è installato nel cranio del bambino per drenare il fluido in eccesso.

Ventricolomegalia in un bambino: che cos'è? Cause, segni, trattamento, conseguenze, recensioni

Cos'è la ventricolomegalia?

Il termine ventricolomegalia indica un leggero aumento (dilatazione) dei ventricoli di diametro da 10 mm. Prevalenza: 0,5-1,5 per 1000 neonati (secondo altre fonti, 1: 500), in media, circa l'1% dei bambini ha questa condizione ad un certo punto della vita.

La causa più comune di ventricolomegalia sono i cambiamenti nella struttura del tessuto cerebrale dovuti a danni o anomalie dello sviluppo.

Glossario breve:

  1. I ventricoli sono cavità nella struttura del cervello riempite di CSF (liquido cerebrospinale).
  2. CSF o liquido cerebrospinale è una sostanza liquida prodotta dai plessi coroidi dei ventricoli, serve per attutire e regolare l'ambiente in uno spazio vuoto (non pieno di cellule), delimita il cervello e il midollo spinale con membrane ossee dure.

Con la ventricolomegalia, il CSF si accumula nel sistema ventricolare del cervello a causa dell'aumento della produzione o dei disturbi del deflusso.

È importante classificare la ventricolomegalia in tipi a seconda dei risultati concomitanti su NSH o MRI:

  • isolato - un'anomalia indipendente, non combinata con altre malformazioni;
  • associato - accompagna altre patologie del sistema nervoso.

La ventricolomegalia è pericolosa??

No, un leggero aumento dei ventricoli del cervello non è pericoloso. Il danno alla salute e un ostacolo al pieno sviluppo sono causati da patologie che hanno causato cambiamenti nel processo di circolazione del CSF.

Caratteristiche della ventricolomegalia asimmetrica

La ventricolomegalia asimmetrica è un ingrossamento diseguale dei ventricoli o un eccesso di liquido cerebrospinale in uno solo di essi: a destra oa sinistra. Ad esempio, la dimensione del primo ventricolo (sinistro) è 9,5 mm e il secondo ventricolo (destro) è 12 mm. L'asimmetria viene riconosciuta se un ventricolo è di 2 mm o più più grande del diametro dell'altro.

La ventricolomegalia asimmetrica (o unilaterale) copre circa il 60% di tutti i casi. Bilaterale si verifica solo nel 40% dei bambini diagnosticati. Si osserva anche asimmetria con aumento disuguale in entrambi i ventricoli.

L'asimmetria ventricolare laterale destra o sinistra non è necessariamente un cattivo segno. Con una forma isolata (lieve) di ventricolomegalia, si verifica più spesso che con una forma associata (statisticamente più pericolosa).

Gradi

Gradi di ventricolomegalia:

  • luce - 10-12 mm;
  • moderato (medio) - fino a 15 mm;
  • pesante - più di 15 mm.

La ventricolomegalia isolata di grado da lieve a 1 ha una prognosi favorevole ed è probabile che il neonato non presenti anomalie dello sviluppo. Un leggero aumento dei ventricoli del cervello è solitamente accidentale e benigno, ma può manifestarsi in malattie genetiche e deficit neurocognitivi, a volte associati ad anomalie strutturali dovute alla ridotta migrazione dei neuroni nel feto durante l'embriogenesi. La ventricolomegalia lieve è più comune nei ragazzi (fino al 75%) che nelle ragazze.

Anche la ventricolomegalia moderata non mette in dubbio la sopravvivenza, ma aumenta il rischio di complicanze neurologiche.

La ventricolomegalia grave è spesso associata all'ostruzione del liquido cerebrospinale ed è idrocefalo - un aumento del liquido cerebrospinale nel sistema ventricolare, accompagnato da un aumento della pressione intracranica.

La presenza di ventricolomegalia mostra che qualcosa potrebbe non funzionare nella struttura del cervello, ma senza tenere conto di altre patologie rilevate visivamente o con l'aiuto della diagnostica strumentale, questa è semplicemente una discrepanza con la norma standard. Può passare da solo.

Cause

Comprendere la causa della ventricolomegalia facilita la diagnosi differenziale. L'allargamento ventricolare può essere considerato come una variante dello sviluppo normale (fallimento a breve termine), ma a volte è un segno di disturbi lievi, moderati e gravi e la gravità delle patologie del sistema nervoso non può essere sempre determinata dal diametro degli spazi del liquido cerebrospinale. Ad esempio, un lieve grado di ventricolomegalia è uno dei segni non solo di patologie lievi, ma anche di alcune gravi patologie del sistema nervoso centrale..

Opzione di sviluppo

Il segno di 10-12 mm è molto probabilmente un'opzione di sviluppo normale, se durante l'esame non sono state riscontrate altre anomalie. È importante non solo l'esame postpartum, ma anche la diagnosi di patologie del SNC e / o altre malattie durante il periodo in cui è stata rilevata la ventricolomegalia. Ulteriori diagnosi possono essere abbandonate se non ci sono problemi inspiegabili che infastidiscono il bambino.

Solo il 10% dei feti con un leggero aumento dei ventricoli del cervello (fino a 1,2 cm) vengono diagnosticati con anomalie concomitanti dopo la nascita. Il fatto che la ventricolomegalia sia isolata può essere rilevato solo dopo la nascita. Allo screening prenatale, il medico può solo supporre che non ci siano altri disturbi.

Il macrocranio benigno (ingrandimento della parte cerebrale del cranio senza anomalie dello sviluppo) è associato a lieve ventricolomegalia ed è caratterizzato da una rapida crescita della testa, ma non richiede trattamento.

Anomalie strutturali

Malattie infettive

In rari casi, i ventricoli si ingrandiscono sotto l'influenza dell'attività di altri virus:

  • parotite;
  • tipo di enterovirus 71;
  • virus parainfluenzale di tipo 3;
  • parvovirus B19;
  • coriomeningite linfocitica.

L'infezione può causare ventricolomegalia isolata a causa di atrofia o fibrosi (proliferazione) del tessuto cerebrale molle.

Disturbi genetici

Alcuni casi di ventricolomegalia da lieve a moderata sono dovuti a un cariotipo anormale (spesso sindrome di Down). Circa il 15%, secondo i dati di studi stranieri, è associato a mutazioni cromosomiche. L'allargamento ventricolare accompagna alcune malformazioni congenite associate a difetti nel midollo spinale, nel cuore o nei reni.

Segni

Secondo i segni MR di ventricolomegalia (la dimensione dei ventricoli) e cambiamenti in altri spazi del liquido cerebrospinale, si può assumere il tipo di anomalia del SNC.

Probabile gruppo di patologieChe aspetto hanno i ventricoli?Risultati associati alla risonanza magnetica
Gravi malformazioni del cervelloVentricolomegalia asimmetrica da moderata a graveRestringimento del setto trasparente a 0,5-1 mm con una norma superiore a 5 mm, espansione dello spazio retrocerebellare 2 volte rispetto alla norma (6-7 mm)
Disfunzione delle strutture mediana e del tronco cerebraleModerato allargamento dei ventricoli, l'asimmetria è assente o insignificanteRestringimento del setto trasparente ed espansione di tutte le strutture contenenti CSF: acquedotto cerebrale, cisterna magna, spazio subaracnoideo (subaracnoideo)
Disturbi vascolari isolatiSignificativa asimmetria dei ventricoli cerebrali con un moderato grado di ingrandimentoSegni MRI di emorragia nel parenchima cerebrale, possibile edema
Cisti, tumori della fossa cranica posterioreLa ventricolomegalia può essere assente, ma se presente, non espressaRapida espansione dello spazio retrocerebellare (può essere tracciata se l'ecografia, la TC o la RM sono state eseguite con una breve pausa)
Anomalia di Arnold-ChiariNel 40% dei pazienti, grave ventricolomegalia, l'asimmetria è insolitaRestringimento dello spazio retrocerebellare a 0,2 mm e dello spazio subaracnoideo parieto-occipitale convesso (l'area nell'area del giro angolare dell'emisfero sinistro nei destrimani e viceversa nei mancini) a 0,5 mm (valore normale: 3-4 mm)

Trattamento

Il trattamento è prescritto solo per anomalie neurologiche o gravi ritardi dello sviluppo..

Quali consigli medici possono aiutare?

Un radiologo, consulente genetico (genetista), neurologo pediatrico o neuropatologo, neurochirurgo con esperienza nella diagnosi e nel trattamento della ventricolomegalia può offrire assistenza.

Quali farmaci vengono utilizzati?


Gruppi farmacologiciFarmaci specifici
Diuretici (riducono l'edema cerebrale e riducono la quantità di liquido nei ventricoli)Per la ventricolomegalia, viene spesso prescritto il Diacarb. Regime di trattamento popolare: 1 tavolo / giorno. o 1/2 scheda. beviamo due volte al giorno secondo il principio dei 3 giorni, saltiamo il quarto per diversi mesi. Maggiori informazioni sul farmaco (indicazioni, controindicazioni, cosa è meglio combinare per ridurre il rischio di effetti collaterali). Analoghi: Furosemide, Veroshpiron, Lasix
Antivirali e immunomodulatoriAmiksin, Cerebrum compositum, Timalin
Angioprotettori (prescritti se la ventricolomegalia è stata provocata da disturbi vascolari)Emoxipina, Instenon, Neuromultivite
NootropicsCereton, Pantogam, Cortexin, Encephabol, Pantocalcin (con sviluppo del linguaggio ritardato), Glycine
AntiipossantiActovegin, citoflavina
Farmaci che promuovono la mielinizzazione (protezione delle cellule nervose)Glicina, Gliatilina, Dibazolo, preparati di magnesio, Neuromultivite, Multi-compresse o vitamine dei gruppi A, B, E e C separatamente

Operazione: chi ne ha bisogno e quando?

Il motivo per consultare un neurochirurgo è la crescita della testa in anticipo rispetto alla norma (più di 1,4 cm a settimana). Con un costante, lento aumento del volume dei ventricoli, non si parla più di ventricolomegalia, ma di idrocefalo (conseguenza del continuo accumulo di liquido con difficoltà nel suo deflusso oa causa di una maggiore secrezione). L'esame neurologico e neurochirurgico, la misurazione della circonferenza della testa e dell'NSH nella ventricolomegalia / idrocefalo a rapida progressione vengono eseguiti 2 volte al mese.

In una nota! Con l'idrocefalo occlusivo, i diuretici sono inappropriati.

È possibile ridurre rapidamente la pressione intracranica (senza intervento chirurgico) utilizzando diverse procedure (eseguite da un medico in una sala di trattamento o in un reparto):

  • puntura ventricolare (accesso attraverso la fontanella) o lombare;
  • drenaggio ventricolare esterno (soggetto a terapia antibiotica, può essere utilizzato per 1-2 settimane);
  • drenaggio subgaleale (creando una tasca tra l'osso e i tessuti molli esterni, drenando il liquido cerebrospinale nella cavità formata attraverso un tubo di silicone, prelevando periodicamente il contenuto con una siringa).

Tutte queste procedure vengono eseguite in anestesia locale o generale, sono poco traumatiche, consentono di ottenere il risultato desiderato: evacuazione del liquido cerebrospinale, ma temporaneamente.

Il modo migliore e più affidabile per alleviare la ventricolomegalia grave che si è trasformata in idrocefalo è la chirurgia di bypass. Viene creato artificialmente un percorso aggiuntivo per il deflusso di CSF.

Opzioni di funzionamento:

  • shunt ventricolo-peritoneale (drenaggio del liquido cerebrospinale nella cavità addominale);
  • bypass ventricoloatriale (dirigendo il liquor verso l'atrio destro).

Se i medici raccomandano un intervento chirurgico a un bambino, vale la pena chiarire se è possibile eseguire un'endoscopia: la creazione di dotti naturali nel cervello senza l'impianto di shunt. Il metodo più delicato di correzione chirurgica della ventricolomegalia progressiva con un minimo di complicazioni.

Effetti

La prognosi nei neonati con ventricolomegalia varia notevolmente e dipende dalla presenza di anomalie strutturali o genetiche, infezioni e dal grado di dilatazione ventricolare. Con una lieve ventricolomegalia isolata, ci si può aspettare un esito favorevole. Una meta-analisi sulla rivista Ultrasonography in Obstetrics and Gynecology ha mostrato che la frequenza delle anomalie neurologiche nei bambini con questa diagnosi non è superiore all'8%, che è simile al livello medio nella popolazione.

Con una ventricolomegalia isolata moderata, il 75-90% dei bambini ha una prognosi favorevole, secondo varie fonti. Se, dopo un esame completo, non vengono rilevate altre patologie, si può contare sull'assenza di problemi in futuro, tuttavia, tali bambini necessitano di un monitoraggio periodico dello stato del sistema nervoso centrale a causa del rischio di conseguenze neurologiche.

La prognosi della ventricolomegalia, combinata con altre anomalie, dipende principalmente non dal grado di espansione dei ventricoli, ma dalla natura e dal decorso delle malattie che hanno causato l'accumulo di CSF. La mancanza di progressione e sviluppo del bambino per età mette in dubbio il rischio reale associato alle peculiarità dello sviluppo del cervello, poiché oltre il 90% dei bambini in questo caso non soffre delle conseguenze di patologie della tenera età.

Il miglior risultato (nessuna conseguenza nel 98% dei casi) si osserva nelle seguenti condizioni:

  • i ventricoli sono leggermente ingranditi (fino a 15 mm);
  • non ci sono segni di eco di altre anomalie;
  • risultati soddisfacenti dei test genetici.

Recensioni di ventricolomegalia nei neonati

Se il panico per la diagnosi di ventricolomegalia è giustificato, puoi decidere se leggere le recensioni.

La tensione nella mia testa e il bambino sta andando bene


Dati inizialiSpecifiche
Quando è stata diagnosticata?Nel 2 ° trimestre di gravidanza, confermato in un neonato
Età del bambino6 anni
Anomalie associateAssente
Denunce, contestazioniNessun reclamo specifico

Opinione del paziente

Il medico ha suggerito di interrompere la gravidanza dopo la NSH a 21 settimane. Il motivo era la ventricolomegalia. Ero preoccupato, ma ho deciso di lasciare il bambino. Mi hanno consigliato di fare un taglio cesareo, ma alla fine ho scelto un parto naturale. È nato un bambino completamente sano, i ventricoli erano leggermente ingranditi. Nel corso di 3 anni, abbiamo visitato periodicamente un neurologo per i test, ma per l'intero periodo non ci sono state deviazioni in neurologia..

Quando ora guardo il mio bambino sano, ricordo le parole del dottore sull'interruzione della gravidanza e sono inorridito da quanta eccitazione e aborti ingiustificati avrebbero potuto essere dovuti a un malinteso dei termini ecografici.

Gravidanza normale, ma il bambino è in ritardo


Dati inizialiSpecifiche
Quando è stata diagnosticata?Nel 2 ° trimestre con ecografia, poi amniocentesi (non informativa), la diagnosi è stata confermata dopo la nascita
Età del bambino3 anni
Anomalie associateMancanza di unghie dei piedi, offuscamento della cornea dell'occhio, crinodattilia (mignoli storti)
Denunce, contestazioniDiscorso ritardato e sviluppo psicomotorio

Opinione del paziente

Mia figlia ha gravi disabilità dello sviluppo, ma la tratto ancora con calore e incoraggio tutti i genitori a fare lo stesso. Il bambino cresce allegro, si presume che andrà a una scuola normale. Le lezioni con un logopedista-defectologo e numerose procedure di fisioterapia, il massaggio danno buoni risultati.

C'è del lavoro da fare, ma i nostri sforzi non sono vani


Dati inizialiSpecifiche
Quando è stata diagnosticata?A 3 mesi
Età del bambino7 anni
Anomalie associateLa ventricolomegalia è scomparsa entro la settimana 6, ma è stata riscontrata ipoplasia cerebellare
Denunce, contestazioniRitardo dello sviluppo, diminuzione del tono muscolare della gamba destra, problemi sociali ed emotivi

Opinione del paziente

I problemi con il tono muscolare nel bambino sono comparsi quando aveva 6 mesi, ma con l'aiuto del massaggio e della fisioterapia li abbiamo risolti. Il bambino è molto divertente e birichino, anche se c'è qualcosa che mi turba.

Il ragazzo reagisce negativamente ai suoni forti (si spaventa, quindi piange a lungo), non interagisce bene con gli altri bambini, non vuole partecipare ai giochi. Potrebbe essere necessario migliorare le capacità di comunicazione.

Cause e trattamento della ventricolomegalia nel feto

La ventricolomegalia è una patologia in cui sono interessati i ventricoli del cervello. La funzione di queste parti degli organi è quella di mantenere la pressione intracranica e garantire la normale circolazione del sangue alla corteccia del cervello umano..

Molto spesso, la malattia si verifica nei bambini non ancora nati, meno spesso nei bambini in età prescolare e scolare. La ventricolomegalia negli adulti si sviluppa in casi eccezionali, poiché la malattia è congenita.

Consideriamo più in dettaglio cos'è la ventricolomegalia, le cause della sua insorgenza e come viene trattata.

Classificazione dell'asimmetria dei ventricoli laterali del cervello

La ventricolomegalia in un neonato è di due tipi:

  1. Idiopatico: il fattore nell'insorgenza della patologia è sconosciuto, la donna incinta non ha avuto complicazioni e problemi di salute;
  2. Sintomatico: durante la gravidanza c'erano i prerequisiti per la comparsa di un disturbo, ad esempio una donna aveva una malattia infettiva, beveva alcolici o soffriva di una grave situazione stressante.

Cause e prerequisiti per lo sviluppo della ventricolomegalia nel feto


Secondo la ricerca medica, la ventricolomegalia ventricolare laterale si verifica per i seguenti motivi:

  • Presupposti ereditari. Se uno dei parenti stretti del bambino (madre, padre, fratelli / cugini) soffriva di un disturbo simile, la probabilità che si verificasse in un neonato aumenta al 25% rispetto a un bambino in cui nessuno in famiglia aveva una tale malattia;
  • La ventricolomegalia nel feto si sviluppa spesso come una malattia laterale insieme a un altro disturbo, come la sindrome di Down;
  • Le infezioni intrauterine provocano patologie, a seguito della quale aumentano i ventricoli del cervello.

Il decorso della ventricolomegalia fetale nelle donne in gravidanza dopo 35 anni

La ventricolomegalia fetale si sviluppa più spesso quando la madre del bambino ha più di 35 anni. Ciò accade per i seguenti motivi:

  • Il rischio di malattie genetiche (ad esempio, la comparsa della sindrome di Down) aumenta;
  • Le infezioni intrauterine sono più comuni;
  • Una donna incinta dopo i 35 anni di età è suscettibile a complicazioni durante la gravidanza.

Pertanto, se la madre ha meno di 35 anni, la ventricolomegalia in un bambino si verifica solo in casi eccezionali..

Diagnostica lateroventriculoasimmetria cerebrale

A seconda dell'età del paziente, vengono utilizzati vari metodi di diagnosi della patologia:

  1. È possibile rilevare la malattia nel feto a partire dalla 17a settimana di gravidanza. Per la diagnosi, il medico esegue un'ecografia della cavità addominale della madre;
  2. La ventricolomegalia nei neonati è confermata dopo un'ecografia della testa;
  3. Per la diagnosi di un adulto, viene prescritta una risonanza magnetica del cervello.

Tutte le procedure hanno lo scopo di esaminare i ventricoli del cervello e identificare la lateroventriculoasimmetria (violazione della simmetria dei ventricoli).

Gravità della ventricolomegalia ventricolare laterale

I medici distinguono tre gradi di gravità della patologia:

  1. Primo: un aumento dei ventricoli del cervello fino a 11-12 mm. Ai pazienti viene diagnosticata la "ventricolodilatazione" - una leggera espansione dei ventricoli del cervello nei neonati e nei bambini in età prescolare;
  2. Secondo: un aumento dei ventricoli fino a 15 mm. In questo contesto, si osservano spesso asimmetria dei ventricoli laterali del cervello e alterato flusso sanguigno alle aree colpite;
  3. Terzo: un aumento dei ventricoli fino a 20 mm. In questa fase, si verificano cambiamenti irreversibili nella struttura del cervello..

Inoltre, al bambino può essere diagnosticata una "ventricolomegalia borderline", che significa un aumento dei ventricoli laterali di non più di 9 mm.

Ventricolomegalia 1 grado

Nella prima fase dello sviluppo della malattia, non ci sono sintomi pronunciati. Solo un neurologo può rilevarlo dopo una diagnosi. La maggior parte dei genitori nota che il bambino diventa eccitabile e irritabile. Purtroppo non ci sono altri sintomi..

Ventricolomegalia moderata

Il secondo stadio della malattia è anche chiamato "ventricolomegalia moderata". Di regola, è combinato con altri disturbi, ad esempio ventricolomegalia e agenesia del corpo calloso spesso si verificano insieme. Anche in questo caso si verifica lateroventriculoasimmetria del cervello (asimmetria ventricolare). Si osservano anche i seguenti sintomi:

  • Convulsioni ricorrenti simili a crisi epilettiche;
  • Dimensione della testa aumentata;
  • La presenza di vene sporgenti sulla fronte;
  • Sviluppo fisico ritardato;
  • Ritardo mentale.

Grave ventricolomegalia

Oltre all'espansione anormale dei ventricoli del cervello, sono presenti i seguenti sintomi:

  • Aumento della pressione intracranica a causa della forma asimmetrica dei ventricoli;
  • Mal di testa ricorrenti;
  • Disturbi del linguaggio.

Alla patologia vengono spesso aggiunte altre malattie: paralisi cerebrale, sindrome di Down o idrocefalo.

Trattamento della ventricolomegalia nel feto

La malattia è più spesso congenita, quindi può essere rilevata anche prima della nascita del bambino. Per questo, la futura mamma riceve un'ecografia addominale, che determina il grado di patologia. Nel terzo grado, a una donna viene offerto di abortire, poiché il rischio di aborto è alto.

In altri casi, i medici iniziano a cercare la causa della patologia:

  1. Una donna deve essere sottoposta a test per malattie infettive;
  2. Il feto viene controllato per anomalie congenite (paralisi cerebrale, sindrome di Down, ecc.);
  3. Se non sono state identificate anomalie, alla donna incinta vengono prescritte compresse di potassio. Satura il feto con l'ossigeno, che migliora le sue condizioni..

Trattamento della ventricolomegalia in un neonato

Con un lieve grado di patologia, non viene prescritta alcuna terapia: la madre deve solo monitorare attentamente le condizioni del bambino e, alla minima deviazione dalla norma, contattare un neuropatologo.

Il secondo stadio è trattato con farmaci: al bambino vengono prescritti farmaci che accelerano i processi nel cervello:

  • Compresse di vitamina B;
  • I diuretici sono farmaci che rimuovono il liquido in eccesso dal corpo;
  • Medicinali per migliorare l'afflusso di sangue.

Per migliorare l'effetto, si consiglia di camminare più spesso con il bambino all'aria aperta e di eseguire con lui esercizi fisici minimi..

Intervento operativo

Il terzo grado di patologia viene trattato chirurgicamente, poiché l'assunzione di farmaci non darà alcun risultato. La forma asimmetrica dei ventricoli viene corretta eseguendo uno shunt ventricolo-peritoneale.

Questo è un intervento chirurgico durante il quale vengono posizionati shunt per drenare il fluido in eccesso. Dopo l'intervento, i bambini guariscono abbastanza rapidamente: l'insonnia scompare e l'appetito ricompare.

Possibili complicanze della ventricolomegalia in un neonato


Secondo le statistiche, la ventricolomegalia fetale in combinazione con altre anomalie genetiche è fatale nel 5% di tutti i casi di malattia..

Nel 25% dei casi, con una nascita riuscita di un bambino in futuro, potrebbe sviluppare malattie come la paralisi cerebrale, la sindrome di Down, ecc. Ma, come dimostra la pratica, con una terapia tempestiva e l'esecuzione di un intervento chirurgico di bypass (se necessario), le condizioni di salute del bambino possono essere significativamente migliorate o completamente eliminate dai segni della malattia.

Ventricolomegalia in un bambino.

La ventricolomegalia è pericolosa in un bambino?

Responsabili del mantenimento della pressione intracranica sono i ventricoli cerebrali - cavità piene di liquido. La quantità di questo fluido, chiamato CSF, determina il livello di pressione intracranica. Una condizione in cui i ventricoli sono ingranditi è chiamata ventricolomegalia..
Cause
La ventricolomegalia in un bambino può essere:
- Idiopatico: è così che vengono denotate le malattie, le cui cause non sono state stabilite, così come i disturbi congeniti ed ereditari.
- Sintomatico. Le sue ragioni sono:

disturbi genetici durante la formazione del corpo;
infezione intrauterina del feto;
l'uso di alcol, nicotina, droghe da parte della madre.
Si nota un aumento del rischio di malattia se una donna rimane incinta per la prima volta all'età di 35 anni e oltre.

Manifestazioni
Il feto ha ventricolomegalia e di cosa si tratta, il medico può dirlo quando esegue un NSG (ecografia della testa). A seconda delle dimensioni dei ventricoli, si distinguono tre gradi di malattia:

il primo - la dimensione dei ventricoli fino a 12 mm;
il secondo - la dimensione dei ventricoli fino a 15 mm;
il terzo - la dimensione dei ventricoli fino a 20 mm.
I segni di ventricolomegalia in un neonato dipendono dal grado.

Le conseguenze possono variare a seconda del grado della malattia. Al primo grado, i sintomi sono solo nell'eccitabilità e nell'attività eccessiva del bambino, la malattia viene rilevata per caso. Un bambino con un secondo grado è in ritardo nello sviluppo mentale e fisico. Se la causa della ventricolomegalia è una violazione del deflusso del liquido cerebrospinale, che è accompagnata da un aumento della pressione intracranica, la testa del bambino può iniziare a crescere rapidamente e compaiono segni di idrocefalo.

Trattamento
Se durante la gravidanza sono visibili anomalie nello sviluppo del cervello agli ultrasuoni, c'è un alto rischio di avere un bambino con gravi deviazioni. A volte una gravidanza termina spontaneamente con un aborto spontaneo. In questi casi, la donna viene esaminata per le infezioni, il liquido amniotico viene analizzato per le mutazioni genetiche. Se il feto è sano, vengono prescritti antiossidanti, preparati di potassio che migliorano l'ossigenazione dei tessuti.

Se la malattia viene rilevata dopo la nascita, le tattiche di trattamento dipendono dalla gravità. Se i ventricoli sono più grandi del normale ma non aumentano nel tempo e il bambino non ha segni di malattia, non viene prescritto alcun farmaco. Se si sviluppa ventricolomegalia o il bambino sviluppa sintomi neurologici, vengono prescritti diuretici (diacarb). Se i farmaci sono inefficaci, sarà necessario un intervento chirurgico.

Cause, manifestazioni, diagnosi e trattamento della ventricolomegalia nel feto

La ventricolomegalia fetale è un ingrandimento dei ventricoli laterali del cervello. La patologia si verifica durante lo sviluppo intrauterino e porta a una violazione della funzionalità del sistema nervoso centrale. Nei neonati con questa diagnosi si osservano disturbi neurologici e ritardi nello sviluppo. Secondo la revisione della classificazione internazionale delle malattie (ICD) 10, la malattia è inclusa nel gruppo Q00-Q07 - "Anomalie congenite (malformazioni) del sistema nervoso".

Parametri normativi e patologici di BZ

L'analisi delle strutture cerebrali fetali viene eseguita nel secondo trimestre, tra la 18 e la 27 settimane di gestazione. Nella maggior parte dei casi, i cambiamenti patologici vengono rilevati su un'ecografia di routine. La diagnosi viene fatta anche a 30-33 settimane di gravidanza..

Tabella della norma dei ventricoli laterali (BV) nel feto

Età fetale / del bambinoLarghezza BZ in mm
18 settimane4.9 - 7.5
27 settimane5.6 - 8.7
neonato23.5
3 mesi.36.2
6-9 mesi.60.8
12 mesi.64.7

Le discrepanze nelle misurazioni dei parametri di 0,1-0,3 mm sono normali.

Il grado di espansione dei ventricoli (quanti mm aumentano dagli indicatori standard):

  • 1 ° (leggero, insignificante) - un aumento della profondità dei corpi 1 e 2 dei bacini da 5 a 8 mm, la curvatura laterale viene attenuata, i contorni diventano più arrotondati, i 3 e 4 ventricoli rimangono invariati;
  • 2 ° (moderato, moderato) - il corpo si espande a 9-10 mm sopra la norma, l'aumento è uniforme su tutti i lati, il terzo ventricolo aumenta di 6 mm, 4 - entro la norma anatomica;
  • 3 ° (grave, pronunciato) - la profondità dei corpi si espande di 10-21 mm o più in tutti i ventricoli, le cisterne subaracnoidee del cervello aumentano.

La malattia è unilaterale (lato sinistro, lato destro) o bilaterale (biventricolomegalia).

Qual è la causa della patologia

Uno dei motivi per lo sviluppo della ventricolomegalia nel feto è un'infezione virale all'inizio della gravidanza, la sindrome TORCH. La malattia può essere scatenata da una lesione cerebrale infettiva nel periodo perinatale (prenatale).

Raramente, la causa della patologia è la sepsi neonatale - avvelenamento del sangue nei neonati durante i primi 28 giorni di vita.

In molte fonti si possono trovare informazioni che nella maggior parte dei casi la malattia viene diagnosticata nei bambini le cui madri hanno più di 35 anni. Ciò è sostenuto dall'elevato rischio di danni genetici nel corpo di una donna. Non ci sono statistiche chiare (percentuale) dell'OMS in questa materia e la pratica clinica confuta questa affermazione. I bambini con ventricolomegalia nascono in donne di età compresa tra 20 e 28 anni.

Presso il Detroit Medical Research Center (USA) dal 1992 al 1994. è stato effettuato il monitoraggio delle donne in gravidanza nel periodo prenatale. I risultati scientifici sono presentati in Ventricolomegalia lieve isolata: anomalie e osservazioni associate di Mark W. Tomlinson, Marjorie C. Treadwel, 1997. Le analisi citogenetiche sono state eseguite in donne il cui feto aveva ventricoli laterali allargati di 11-15 mm. Nel 10-12% dei casi è stata riscontrata una relazione positiva tra la malattia e le anomalie cromosomiche..

Fattori che portano allo sviluppo della patologia:

  • immaturità multifunzionale del sistema nervoso centrale;
  • aumento del riassorbimento (riassorbimento) dei bicarbonati da parte dei reni, con conseguente acidosi metabolica (ossidazione del sangue);
  • violazione dell'emodinamica fetale (movimento del sangue lungo il letto vascolare);
  • ipossia perinatale (carenza di ossigeno intrauterino);
  • trauma durante il travaglio.

Questi fattori portano alla malattia non solo nei neonati, ma anche nei bambini e negli adolescenti di età inferiore ai 18 anni. La ventricolomegalia è estremamente rara negli adulti..

Nella pubblicazione scientifica "Neurochirurgia e neurologia dell'infanzia" L. V. Kuznetsova, 2007, ha raccolto dati da numerosi studi clinici. Secondo i loro risultati, il 50-64% dei pazienti ha ventricolomegalia stabile di eziologia sconosciuta (idiopatica).

Come si manifesta la malattia

La malattia si verifica spesso senza sintomi neurologici. Inoltre, non è presente la sindrome ipertensiva-idrocefalica. Ciò significa che la malattia non è caratterizzata da un aumento della pressione intracranica..

Nella fase iniziale e intermedia, non si osservano cambiamenti esterni nell'anatomia della testa. Se non ci sono deviazioni nel comportamento, nella psiche del bambino, i genitori non sono in grado di rilevare in modo indipendente la malattia. Un pediatra può sospettare una patologia durante un esame di routine durante i primi mesi di vita.

La grave ventricolomegalia in un bambino piccolo si sviluppa con un decorso avanzato della malattia. Il volume della testa aumenta notevolmente, le parti frontali sporgono, le vene superficiali si gonfiano.

  • convulsioni, convulsioni di tipo epilettico;
  • mal di testa di varia intensità;
  • disturbi del sonno, diminuzione dell'attività fisica;
  • ritardo nello sviluppo fisico (aumento di peso lento, crescita stentata).

Diagnosi della malattia

La ventricolomegalia acquisita in un neonato viene diagnosticata con un esame completo. Le analisi di laboratorio, gli studi strumentali sono fatti come parte della diagnosi differenziale. La malattia deve essere distinta dall'idrocefalo.

Con la ventricolomegalia, la larghezza dei corpi ventricolari varia da 0,6 a 1 cm. I segni di maturazione neuronale sono scarsamente espressi. Il rapporto tra la larghezza dell'embrione e la nuova zona della corteccia cerebrale - 1: 2.

Con l'idrocefalo interno, i ventricoli si espandono uniformemente in tutte le direzioni di oltre 1 cm Il parenchima cerebrale è atrofizzato, con una consistenza gelatinosa. La placca corticale si restringe. Lo strato germinale è molto più largo della neocorteccia, il loro rapporto è 2: 1.

Gli indicatori di ecografia, risonanza magnetica eseguita prima e dopo il parto differiscono in modo significativo nel 57-83% dei casi. Se si scopre che il feto ha un'espansione ventricolare, niente panico. Per confermare o smentire la diagnosi, è necessario sottoporsi a ripetuti esami ecografici e tomografici del neonato. Tali argomenti sono presentati nella pubblicazione "La frequenza e le cause delle discrepanze nelle immagini diagnostiche nei bambini con ventricolomegalia" G. M. Senapati, 2010.

Trattamento

Nei neonati, durante le prime 2-3 settimane di vita, l'emodinamica dei vasi sanguigni e delle arterie cerebrali anteriori è disturbata durante le prime 2-3 settimane di vita, il pH del sangue si sposta verso il lato acido. Il corpo del bambino compensa questi fenomeni. Se i meccanismi di compensazione non riescono entro la fine delle 4 settimane di vita, viene prescritto Diacarb.

Un diuretico appartiene a un gruppo di farmaci diuretici prescritti per convulsioni epilettiche, fallimenti nella dinamica del liquido cerebrospinale. L'agente viene prescritto con cautela, controllando il lavoro dei reni, poiché ha un effetto nefrotossico. Il diacarb può aumentare l'ossidazione del sangue.

Ai bambini vengono prescritti antiipoxant per eliminare la carenza di ossigeno. Saturazione cerebrale O2 migliora la funzionalità del sistema nervoso centrale.

Le vitamine del gruppo B hanno un effetto positivo sul sistema nervoso immaturo, normalizzano i processi metabolici a livello cellulare e sintetizzano l'emoglobina. Se l'espansione di ZhB è provocata da un'infezione, alla donna vengono prescritti antibiotici.

Il trattamento neurochirurgico è indicato per i bambini in caso di transizione della malattia all'idrocefalo, quando una grande quantità di liquido si accumula nel cervello. Se la condizione del feto durante la gestazione è estremamente difficile, c'è un'alta probabilità di incompatibilità con la vita, si raccomanda di non partorire.

Le conseguenze della patologia

La ventricolomegalia con conseguenze cromosomiche nel feto dopo la nascita si manifesta con la sindrome di Down nel 70% dei bambini. Nel 30% dei casi, la trisomia viene diagnosticata sul cromosoma X - piantando gli occhi a grande distanza l'uno dall'altro, un tipo caratteristico di curvatura delle dita, pieghe epicantali (mongole) della palpebra superiore, che pendono dall'angolo interno dell'occhio.

Rare conseguenze associate al mosaicismo cromosomico (pubblicazione scientifica "Ritrovamento prenatale in un feto con mosaicismo mediante due riarrangiamenti cromosomici" R. J. Hastings, S. G. Watson, L. S.):

  • La sindrome di Klinefelter - si manifesta solo nei ragazzi durante la pubertà (disfunzione erettile, infertilità, disturbi endocrini - diabete mellito, malattie della tiroide);
  • Sindrome di Edwards - nelle ragazze viene diagnosticata 3 volte più spesso - il peso alla nascita non supera i 2 kg, mentre la gravidanza procede normalmente; ci sono anomalie nella struttura del cranio, fessure per gli occhi strette, padiglioni auricolari deformati, difetti cardiaci;
  • Sindrome di Shereshevsky-Turner - malformazioni di organi interni, ghiandole sessuali, bassa statura;
  • sindrome di de la Chapelle - tipica dei ragazzi - quando diventano adulti, l'infertilità si manifesta, l'assenza di caratteristiche sessuali secondarie (crescita dei capelli di tipo maschile), lo sviluppo mentale e fisico rimane normale.

Nella pratica clinica, sono state riscontrate le seguenti conseguenze della ventricolomegalia progressiva grave (un aumento fino a 27 mm dei ventricoli del feto nel cervello):

  • Anemia di Fanconi: lo sviluppo graduale di una carenza di tutte le cellule del sangue;
  • aplasia del radio: un difetto dello sviluppo, l'assenza di un sito osseo;
  • ectopia dei reni - posizione impropria dell'organo.

La ventricolomegalia moderata isolata dà complicazioni neurologiche nel 10% dei casi. Il 90% dei bambini con una diagnosi simile si sviluppa in base all'età, gli indicatori del loro sviluppo psicomotorio, neurologico e intellettuale sono gli stessi dei loro coetanei con dimensioni normali di BZ. Un aumento dei ventricoli di 4 mm, a condizione che non vi sia progressione, non è una patologia. I bambini con questa deviazione non vengono trattati, non influisce sulla qualità della vita..

Ventricolomegalia nei bambini Dr. Komarovsky - Salute dei bambini || Ventricolomegalia in un bambino medico komarovsky

Concetto generale della malattia

La ventricolomegalia nel feto è una patologia caratterizzata da un aumento delle dimensioni dei ventricoli cerebrali. Un tale cambiamento può causare danni agli organi del sistema nervoso centrale e autonomo, al cuore e ai vasi sanguigni..
Normalmente, qualsiasi persona, incluso un feto in via di sviluppo, ha 4 ventricoli cerebrali nel cervello. Due di loro (laterali - il primo e il secondo) sono nella sostanza bianca del cervello.

Con l'aiuto dell'apertura interventricolare, i ventricoli laterali sono collegati al terzo. A sua volta, ha una connessione anatomica con il quarto ventricolo situato nella parte inferiore della fossa romboidale..

L'intero sistema ventricolare del cervello svolge una delle funzioni più importanti: sintetizza il liquido cerebrospinale (liquido cerebrospinale), che viene quindi raccolto nel quarto ventricolo e da esso entra nello spazio subaracnoideo.

Se ci sono alcuni disturbi nel deflusso del liquido cerebrospinale, una parte di esso si accumula nei ventricoli e causa la loro espansione, cioè la ventricolomegalia. Normalmente, la dimensione dei ventricoli non dovrebbe essere superiore a 10 mm.

Secondo le statistiche, l'incidenza della ventricolomegalia nel feto è dello 0,6%. La patologia viene diagnosticata solitamente tra le 17 e le 34 settimane di gravidanza durante un'ecografia. Con la patologia, la morte fetale non è esclusa al momento della nascita o in utero.

La patologia è talvolta stabilita durante la tomografia computerizzata negli adulti. Tuttavia, in questi casi, l'espansione dei ventricoli appartiene alle varianti normali e non richiede trattamento..

Diagnostica

I primi segni di ventricolomegalia nel feto durante la gravidanza possono essere rilevati a 17-34 settimane con un esame di routine e un'ecografia.

Per confermare la diagnosi, viene prescritto il cariotipo fetale: lo studio degli indicatori di un set di cromosomi.

Le procedure diagnostiche perinatali dovrebbero consistere in quegli esami che aiuteranno a studiare tutti i sistemi anatomici del feto, in particolare il cervello.

Se si sospetta un allargamento dei ventricoli cerebrali, è necessaria una scansione della testa fetale nella dimensione trasversale per determinare la dimensione dei ventricoli cerebrali laterali.

Viene anche prescritta un'ecografia, quando viene eseguita, l'accuratezza del rilevamento della ventricolomegalia raggiunge l'80% dei casi. Dopo la nascita, al bambino può essere prescritta una TC o una risonanza magnetica - scansioni del computer che esaminano le strutture del cervello a strati.

La diagnosi viene fatta solo dopo aver valutato tutti i dati ottenuti durante l'esame. In circa il 9% dei casi, la diagnosi dà risultati falsi..

Parametri normativi e patologici di BZ

L'analisi delle strutture cerebrali fetali viene eseguita nel secondo trimestre, tra la 18 e la 27 settimane di gestazione. Nella maggior parte dei casi, i cambiamenti patologici vengono rilevati su un'ecografia di routine. La diagnosi viene fatta anche a 30-33 settimane di gravidanza..

Tabella della norma dei ventricoli laterali (BV) nel feto

Età fetale / del bambinoLarghezza BZ in mm
18 settimane4.9 - 7.5
27 settimane5.6 - 8.7
neonato23.5
3 mesi.36.2
6-9 mesi.60.8
12 mesi.64.7

Le discrepanze nelle misurazioni dei parametri di 0,1-0,3 mm sono normali.

Il grado di espansione dei ventricoli (quanti mm aumentano dagli indicatori standard):

  • 1 ° (leggero, insignificante) - un aumento della profondità dei corpi 1 e 2 dei bacini da 5 a 8 mm, la curvatura laterale viene attenuata, i contorni diventano più arrotondati, i 3 e 4 ventricoli rimangono invariati;
  • 2 ° (moderato, moderato) - il corpo si espande a 9-10 mm sopra la norma, l'aumento è uniforme su tutti i lati, il terzo ventricolo aumenta di 6 mm, 4 - entro la norma anatomica;
  • 3 ° (grave, pronunciato) - la profondità dei corpi si espande di 10-21 mm o più in tutti i ventricoli, le cisterne subaracnoidee del cervello aumentano.

La malattia è unilaterale (lato sinistro, lato destro) o bilaterale (biventricolomegalia).

Perché i ventricoli cerebrali sono ingranditi??

Le ragioni dell'aumento dei ventricoli del cervello possono essere sia latenti, quando la diagnosi di ventricolomegalia viene fatta al feto senza evidenti deviazioni dalla norma durante la gravidanza di una madre sana, sia evidenti. Questi ultimi includono:

  • anomalie genetiche nella gravidanza complicata, che sono più spesso osservate nelle future mamme di 35 anni e più;
  • eredità;
  • infezioni che sono state trasmesse dalla madre al nascituro durante il suo sviluppo intrauterino (inclusi toxoplasma e citomegalovirus);
  • lesioni che la futura mamma e suo figlio avrebbero potuto subire durante la gravidanza;
  • sanguinamento interno nel feto causato dall'assottigliamento delle pareti vascolari;
  • carenza di ossigeno nel feto;
  • formazione impropria delle convoluzioni cerebrali e altre anomalie nello sviluppo del sistema nervoso centrale.

L'allargamento dei ventricoli cerebrali può essere una malattia indipendente, isolata o uno dei sintomi di una patologia di terze parti..

Tipi di ventricolomegalia

Per la natura del corso, la ventricolomegalia è divisa in tre tipi:

  • FORMA FACILE DI MALATTIA. I cambiamenti vengono rilevati solo in un ventricolo, le deviazioni di dimensioni non superano i 12 mm. Con questo tipo di patologia, il trattamento potrebbe non essere richiesto;
  • FORMA MEDIA DELLA MALATTIA. I ventricoli crescono di dimensioni fino a 15 mm, ci sono violazioni nel deflusso del liquido cerebrospinale;
  • FORMA PESANTE. I ventricoli cerebrali hanno dimensioni notevolmente ingrandite, il che causa gravi patologie del sistema nervoso centrale e del cervello.

La ventricolomegalia può essere un difetto isolato o essere associata ad altre anomalie fetali comuni. La malattia spesso accompagna anomalie cromosomiche (ad esempio, malattia di Down) e può essere uno dei tanti difetti congeniti.

La ventricolomegalia isolata quasi non causa gravi conseguenze. Quando combinato con altre anomalie nel feto, la patologia è difficile..

Ecografia della testa fetale durante la gravidanza: trascrizione

L'ecografia per le donne in gravidanza è un metodo di esame di screening. Il termine medico "screening ecografico" è un esame di tutte le donne in gravidanza in modo tempestivo al fine di identificare malformazioni fetali intrauterine.

Lo studio di screening viene effettuato tre volte durante la gravidanza:

  • I screening - a 11-14 settimane;
  • II screening - a 18-22 settimane;
  • III screening - a 32-34 settimane.

Qual è la causa della patologia

Uno dei motivi per lo sviluppo della ventricolomegalia nel feto è un'infezione virale all'inizio della gravidanza, la sindrome TORCH. La malattia può essere scatenata da una lesione cerebrale infettiva nel periodo perinatale (prenatale).

Raramente, la causa della patologia è la sepsi neonatale - avvelenamento del sangue nei neonati durante i primi 28 giorni di vita.

Presso il Detroit Medical Research Center (USA) dal 1992 al 1994. è stato effettuato il monitoraggio delle donne in gravidanza nel periodo prenatale. I risultati scientifici sono presentati in Ventricolomegalia lieve isolata: anomalie e osservazioni associate Mark W. Tomlinson, Marjorie C.Treadwel, 1997.

Fattori che portano allo sviluppo della patologia:

  • immaturità multifunzionale del sistema nervoso centrale;
  • aumento del riassorbimento (riassorbimento) dei bicarbonati da parte dei reni, con conseguente acidosi metabolica (ossidazione del sangue);
  • violazione dell'emodinamica fetale (movimento del sangue lungo il letto vascolare);
  • ipossia perinatale (carenza di ossigeno intrauterino);
  • trauma durante il travaglio.

Questi fattori portano alla malattia non solo nei neonati, ma anche nei bambini e negli adolescenti di età inferiore ai 18 anni. La ventricolomegalia è estremamente rara negli adulti..

Nella pubblicazione scientifica "Neurochirurgia e neurologia dell'infanzia" L. V. Kuznetsova, 2007, ha raccolto dati da numerosi studi clinici. Secondo i loro risultati, il 50-64% dei pazienti ha ventricolomegalia stabile di eziologia sconosciuta (idiopatica).

La ventricolomegalia con conseguenze cromosomiche nel feto dopo la nascita si manifesta con la sindrome di Down nel 70% dei bambini. Nel 30% dei casi, la trisomia viene diagnosticata sul cromosoma X - piantando gli occhi a grande distanza l'uno dall'altro, un tipo caratteristico di curvatura delle dita, pieghe epicantali (mongole) della palpebra superiore, che pendono dall'angolo interno dell'occhio.

Rare conseguenze associate al mosaicismo cromosomico (pubblicazione scientifica "Ritrovamento prenatale in un feto con mosaicismo mediante due riarrangiamenti cromosomici" R. J. Hastings, S. G. Watson, L. S.):

  • La sindrome di Klinefelter - si manifesta solo nei ragazzi durante la pubertà (disfunzione erettile, infertilità, disturbi endocrini - diabete mellito, malattie della tiroide);
  • Sindrome di Edwards - nelle ragazze viene diagnosticata 3 volte più spesso - il peso alla nascita non supera i 2 kg, mentre la gravidanza procede normalmente; ci sono anomalie nella struttura del cranio, fessure per gli occhi strette, padiglioni auricolari deformati, difetti cardiaci;
  • Sindrome di Shereshevsky-Turner - malformazioni di organi interni, ghiandole sessuali, bassa statura;
  • sindrome di de la Chapelle - tipica dei ragazzi - quando diventano adulti, l'infertilità si manifesta, l'assenza di caratteristiche sessuali secondarie (crescita dei capelli di tipo maschile), lo sviluppo mentale e fisico rimane normale.

Nella pratica clinica, sono state riscontrate le seguenti conseguenze della ventricolomegalia progressiva grave (un aumento fino a 27 mm dei ventricoli del feto nel cervello):

  • Anemia di Fanconi: lo sviluppo graduale di una carenza di tutte le cellule del sangue;
  • aplasia del radio: un difetto dello sviluppo, l'assenza di un sito osseo;
  • ectopia dei reni - posizione impropria dell'organo.

La ventricolomegalia moderata isolata dà complicazioni neurologiche nel 10% dei casi. Il 90% dei bambini con una diagnosi simile si sviluppa in base all'età, gli indicatori del loro sviluppo psicomotorio, neurologico e intellettuale sono gli stessi dei loro coetanei con dimensioni normali di BZ. Un aumento dei ventricoli di 4 mm, a condizione che non vi sia progressione, non è una patologia. I bambini con questa deviazione non vengono trattati, non influisce sulla qualità della vita..

La ventricolomegalia fetale è principalmente una conseguenza delle anomalie cromosomiche e delle anomalie genetiche nella gestante.

Altre cause della malattia:

  • Infezioni trasferite da una donna e che influenzano negativamente lo sviluppo intrauterino del feto;
  • Ferita fisica;
  • Idropisia ostruttiva (idrocefalo) del cervello. Si manifesta sullo sfondo di un blocco parziale o completo delle vie lungo le quali dovrebbe essere normalmente scaricato il liquido cerebrospinale;
  • Ipossia fetale;
  • Emorragia (emorragia vascolare);
  • Danno distruttivo a diverse parti del cervello;
  • Eredità.

La ventricolomegalia è congenita nella maggior parte dei casi. In casi eccezionali, la patologia può verificarsi anche nei bambini più grandi, ad esempio con rachitismo non trattato.

In età avanzata, il disturbo bipolare e la schizofrenia sono considerati la causa dell'espansione dei ventricoli cerebrali..

La ventricolomegalia predispone allo sviluppo della sindrome di Down e di Edwards (trisomia 18), disgenesia gonadica.

La malattia influisce negativamente sul funzionamento del sistema cardiovascolare, porta a disturbi in tutte le parti del cervello e nel sistema muscolo-scheletrico.

La probabilità di avere un bambino con ventricolomegalia nelle donne aumenta con l'età. Nelle donne incinte di età superiore ai 35 anni, tali bambini nascono 3 volte più spesso rispetto alle donne di età più giovane.

Segni

I neonati con ventricolomegalia di solito non presentano sintomi specifici per questa condizione. Se i ventricoli continuano ad ingrandirsi, potrebbero comparire alcuni dei sintomi elencati di seguito:

  • la crescita della testa supera la norma di età;
  • i contorni del cranio sono sproporzionati (forma della testa idrocefalica);
  • fontanella sporgente;
  • sono visibili vene prominenti sulla fronte e sulle tempie;
  • è difficile guardare in alto;
  • il bambino sembra guardare sempre in basso (sindrome del sole al tramonto);
  • ritardi nello sviluppo;
  • maggiore irritabilità o grave sonnolenza;
  • scarso appetito;
  • nausea.

Secondo i segni MR di ventricolomegalia (la dimensione dei ventricoli) e cambiamenti in altri spazi del liquido cerebrospinale, si può assumere il tipo di anomalia del SNC.

Probabile gruppo di patologieChe aspetto hanno i ventricoli?Risultati associati alla risonanza magnetica
Gravi malformazioni del cervelloVentricolomegalia asimmetrica da moderata a graveRestringimento del setto trasparente a 0,5-1 mm con una norma superiore a 5 mm, espansione dello spazio retrocerebellare 2 volte rispetto alla norma (6-7 mm)
Disfunzione delle strutture mediana e del tronco cerebraleModerato allargamento dei ventricoli, l'asimmetria è assente o insignificanteRestringimento del setto trasparente ed espansione di tutte le strutture contenenti CSF: acquedotto cerebrale, cisterna magna, spazio subaracnoideo (subaracnoideo)
Disturbi vascolari isolatiSignificativa asimmetria dei ventricoli cerebrali con un moderato grado di ingrandimentoSegni MRI di emorragia nel parenchima cerebrale, possibile edema
Cisti, tumori della fossa cranica posterioreLa ventricolomegalia può essere assente, ma se presente, non espressaRapida espansione dello spazio retrocerebellare (può essere tracciata se l'ecografia, la TC o la RM sono state eseguite con una breve pausa)
Anomalia di Arnold-ChiariNel 40% dei pazienti, grave ventricolomegalia, l'asimmetria è insolitaRestringimento dello spazio retrocerebellare a 0,2 mm e dello spazio subaracnoideo parieto-occipitale convesso (l'area nell'area del giro angolare dell'emisfero sinistro nei destrimani e viceversa nei mancini) a 0,5 mm (valore normale: 3-4 mm)

I principali fattori nello sviluppo della malattia

La malattia si verifica spesso senza sintomi neurologici. Inoltre, non è presente la sindrome ipertensiva-idrocefalica. Ciò significa che la malattia non è caratterizzata da un aumento della pressione intracranica..

Nella fase iniziale e intermedia, non si osservano cambiamenti esterni nell'anatomia della testa. Se non ci sono deviazioni nel comportamento, nella psiche del bambino, i genitori non sono in grado di rilevare in modo indipendente la malattia. Un pediatra può sospettare una patologia durante un esame di routine durante i primi mesi di vita.

La grave ventricolomegalia in un bambino piccolo si sviluppa con un decorso avanzato della malattia. Il volume della testa aumenta notevolmente, le parti frontali sporgono, le vene superficiali si gonfiano.

  • convulsioni, convulsioni di tipo epilettico;
  • mal di testa di varia intensità;
  • disturbi del sonno, diminuzione dell'attività fisica;
  • ritardo nello sviluppo fisico (aumento di peso lento, crescita stentata).

Molto spesso, l'espansione dei ventricoli si forma come una malattia indipendente. Ma a volte Turner, Down, la sindrome di Edwards, ecc. Vengono diagnosticati congiuntamente. I sintomi compaiono se una donna ha varie anomalie durante la gravidanza e non è necessario che si tratti di malattie cromosomiche.

L'espansione dei ventricoli provoca malattie infettive che una donna ha sofferto durante la gravidanza. Si distinguono anche i seguenti fattori provocatori della ventricolomegalia:

  • ipossia fetale;
  • infezioni intrauterine;
  • idrocefalo;
  • eredità.

Ciò che ha innescato esattamente l'espansione dei ventricoli può essere determinato solo da un neuropatologo, dopo un esame approfondito.

La ventricolomegalia viene rilevata più spesso nei neonati se la madre ha più di 35 anni. Dopo aver raggiunto questa fascia di età, una donna può avere deviazioni che devono essere prese in considerazione quando concepisce un bambino:

  • aumenta il rischio di insorgenza di malattie genetiche;
  • il cromosoma materno può essere mutato;
  • la fame di ossigeno nel feto raddoppia;
  • aumenta il rischio di presenza di malattie infettive.

Sulla base di ciò, possiamo dire che nelle donne sotto i 35 anni di età, il rischio di sviluppare una malattia in un nascituro è improbabile e, successivamente, aumenta notevolmente, da due a tre volte.

Decodifica dell'ecografia della testa fetale a 2 screening

Durante il secondo screening, viene prestata molta attenzione anche al cervello e allo scheletro facciale. L'identificazione della patologia dello sviluppo fetale consente di avvisare i futuri genitori delle possibili conseguenze e ottenere informazioni sulla prognosi a lungo termine.

Indicatori importanti all'esame sono le dimensioni biparietali (BPD), frontale-occipitale (LZR) e la circonferenza della testa fetale. Tutte queste importanti misurazioni sono prese in rigorosamente sezione trasversale a livello di alcune strutture anatomiche..

Il medico valuta la forma della testa fetale dall'indice cefalico (rapporto BPD / LHR). Si considera una variante della norma:

  • forma dolicocefalica (ovale o oblunga);
  • forma brachicefalica (quando il cranio è arrotondato).

Importante! Se il feto ha una testa a forma di limone o fragola, questo è un male. È necessario escludere malattie genetiche e malformazioni concomitanti.

Una diminuzione di questi indicatori (una piccola testa nel feto) è un segno sfavorevole in cui è necessario escludere la microcefalia (una malattia caratterizzata da una diminuzione della massa cerebrale e ritardo mentale). Ma non sempre una piccola circonferenza della testa indica patologia. Quindi, ad esempio, se anche tutte le altre dimensioni (circonferenza della pancia, lunghezza della coscia) sono inferiori al normale, ciò indicherà un ritardo della crescita fetale intrauterina e non una malformazione.

Con un aumento della BPD e della circonferenza della testa (grande testa fetale), si può parlare di idropisia cerebrale, presenza di un'ernia cerebrale. Se, durante la fetometria (misurazione fetale), anche tutti gli altri indicatori sono più alti del normale, un aumento della BPD indica una grande dimensione del feto.

Al momento del secondo screening, tutte le strutture anatomiche del cervello erano già state formate e sono ben visualizzate. La misurazione dei ventricoli laterali del cervello è di grande importanza. Normalmente, le loro dimensioni non devono superare i 10 mm (in media - 6 mm).

Nota! Se i ventricoli laterali del cervello fetale agli ultrasuoni vengono espansi da 10 a 15 mm, ma la dimensione della testa non è aumentata, questa condizione è chiamata ventricolomegalia.

Anomalie cromosomiche, malattie infettive della madre durante la gravidanza, ipossia fetale intrauterina possono portare all'espansione dei ventricoli laterali e alla ventricolomegalia.

La ventricolomegalia può essere:

  • simmetrico (quando i ventricoli laterali di entrambi gli emisferi del cervello sono espansi);
  • asimmetrico (espansione di uno dei ventricoli o del suo corno, ad esempio ventricolomegalia del lato sinistro);
  • può esistere isolato dai difetti dello sviluppo;
  • o essere combinato con altri vizi.

Qual è la causa della patologia

La ventricolomegalia dopo la nascita in un bambino può manifestarsi con un aumento dell'eccitazione e del malumore o, al contrario, uno stato troppo calmo e inibito.

Nei casi più gravi, la patologia porta ad un aumento delle dimensioni della testa, alla comparsa di frequenti convulsioni, a una notevole sporgenza delle vene.

Il pericolo della malattia e la probabilità di gravi conseguenze dipendono da quanto sono dilatati i ventricoli cerebrali. Se la loro dimensione è fino a 15 mm, la diagnosi viene presentata come ventricolomegalia moderata, con una terapia appropriata e tempestiva, questa patologia non porta a disturbi gravi.

Con una dimensione ventricolare di 15 mm e un aumento dell'idropisia cerebrale nel feto, sono possibili gravi anomalie congenite del sistema nervoso centrale e, in alcuni casi, la morte..

Molto spesso, una prognosi deludente corrisponde allo sviluppo precoce della ventricolomegalia e alla sua rapida crescita con il passaggio all'idrocefalo.

Con un tipo moderato di patologia nell'80% dei bambini, non si osservano ulteriori anomalie dello sviluppo, nell'8% dei casi le deviazioni non sono critiche, nel 10% la patologia provoca disturbi che non possono essere corretti, portando alla disabilità.

Il rischio di disturbi neurologici avversi nella ventricolomegalia è significativamente maggiore se il feto è di sesso femminile.

Possibili complicazioni della ventricolomegalia includono la probabilità di gravi patologie NS nel feto:

  • Sindrome di Down;
  • Sindrome di Edwards. Si riferisce a patologie cromosomiche ed è caratterizzato da molteplici malformazioni dello sviluppo intrauterino;
  • Sindrome di Turner. Le anomalie fisiche in questa malattia sono combinate con l'infantilismo sessuale;
  • Grave idrocefalo.

La prognosi del decorso della ventricolomegalia nel feto dipende anche dalla causa principale della patologia. Una prognosi sfavorevole viene impostata se il deflusso del liquido cerebrospinale è compromesso a causa di malattie genetiche, poiché la malattia sottostante può influire negativamente sulla vitalità del bambino.

Se i ventricoli del cervello si espandono sotto l'influenza di processi infettivi e portano all'ipossia, i disturbi neuropsichiatrici o lo sviluppo della paralisi cerebrale (paralisi cerebrale infantile) non sono esclusi in futuro.

Trattamento durante la gravidanza e dopo il parto

Le terapie vengono selezionate in base a quando è stata rilevata la ventricolomegalia - nel feto o dopo la nascita del bambino.

Se la diagnosi viene fatta anche durante la gravidanza, i medici devono stabilire con precisione il grado di ingrandimento dei ventricoli del cervello e identificare se esiste una progressione della patologia.

Nei casi più gravi, viene proposta l'interruzione artificiale della gravidanza, poiché tali bambini sono condannati: possono sviluppare patologie del sistema nervoso centrale incompatibili con la vita.

Se viene rilevata una forma moderata di ventricolomegalia nel feto anche nella fase di sviluppo intrauterino, il trattamento inizia immediatamente.

Prima di tutto, viene determinata la causa principale della malattia e, a seconda di ciò, vengono selezionati farmaci e altri metodi di correzione.

La futura mamma deve essere prescritta:

. I medicinali di questo gruppo contribuiscono all'eliminazione del liquido in eccesso e quindi riducono la pressione del liquido cerebrospinale sul cervello fetale;

PREPARAZIONI DI POTASSIO

. Sono necessari per reintegrare l'oligoelemento che si perde quando si usano i diuretici;

- migliorare la saturazione del tessuto fetale con l'ossigeno.

Secondo le indicazioni, possono essere prescritte sedute di massaggio per più corsi, ginnastica terapeutica, che aiuta a rafforzare i muscoli pelvici.

Dopo la nascita, i bambini con ventricolomegalia vengono riesaminati e la terapia viene selezionata in base ai risultati della diagnosi. Tuttavia, a non più del 20% dei bambini viene prescritto un trattamento, poiché la maggior parte dei neonati ha una forma moderata di patologia che non richiede correzione..

Tali bambini sono sotto supervisione, vengono periodicamente assegnati esami appropriati.

Il farmaco è prescritto per prevenire o compensare i disturbi neurologici.

  • Nootropics. Le medicine di questo gruppo normalizzano la circolazione sanguigna e i processi metabolici nel cervello;
  • Antiipossanti. Migliora la resistenza dei tessuti all'ischemia (insufficiente apporto di ossigeno);
  • Antiossidanti
  • Diuretici;
  • Vitamine e farmaci metabolici. Sono necessari per il ripristino delle connessioni neurali e dei processi metabolici nei tessuti cerebrali..

Ai bambini con ventricolomegalia vengono mostrati corsi di massaggio, complessi di ginnastica terapeutica.

Con un tipo grave di patologia, il trattamento farmacologico è quasi privo di significato. Ai bambini viene prescritta un'operazione chirurgica - bypass.

L'installazione dello shunt rimuove il fluido accumulato, quindi la pressione sulle meningi si riduce e, di conseguenza, il benessere del bambino migliora.

La ventricolomegalia fetale è una delle anomalie dello sviluppo più gravi, che nei casi gravi porta a conseguenze avverse.

Una donna incinta dovrebbe monitorare attentamente la sua salute e sottoporsi tempestivamente agli ultrasuoni prescritti. Quando viene rilevata la patologia, la terapia precoce riduce significativamente il rischio di sviluppare gravi complicanze.

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